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慢性活动性EB病毒感染相关性肠炎(chronic active Epstein-Barr virus associated enteritis，CAEAE)在临床罕见。本研究3例CAEAE患者均以发热、腹泻为主要表现，肠镜检查发现多发溃疡，肠黏膜组织病理EB病毒编码的小RNA原位杂交染色呈阳性，予糖皮质激素治疗，2例症状缓解，1例死亡。CAEAE患者病程中可出现消化道出血，易被误诊为炎症性肠病，且有向癌前病变或肿瘤转变的可能，多数患者预后较差，需引起临床医师重视。