目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果 30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性(20/30,66.67%)、腺泡状(8/30,26.67%)和梭形/硬化性(2/30,6.67%)横纹肌肉瘤3种。发生部位依次为躯干(15/30,50.00%)、头颈(7/30,23.33%)、四肢(6/30,20.00%)和泌尿生殖系统(2/30,6.67%)。免疫组织化学染色示肌特异性肌动蛋白(MSA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白(DES)、肌细胞生成素(MyoG)和肌调节蛋白(MyoD1)均有不同程度的阳性表达。结论胚胎性、腺泡状和梭形/硬化性横纹肌肉瘤是儿童横纹肌肉瘤的主要类型,组织学上主要表现为原始的小圆细胞,部分病例可见横纹肌母细胞。肿瘤细胞不同程度表达MSA、SMA、DES、MyoG和MyoD1等肌源性标志物。鉴别诊断主要包括神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层肿瘤等。