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患者女47岁于2005年1月5日因双眼干涩、流泪、异物感1y余而来诊.否认夜盲及家族遗传病史.视力:右眼0.05(-8.50DS→0.2),左眼0.05(-8.50DS→0.1).双眼泪河线极窄,眼表面干燥,角膜轻度混浊,双晶体轻度混浊,双眼底呈豹纹状,视盘边界清楚,色正常,视网膜血管管径及分布正常,双眼呈对称性分布在后极部、围绕黄斑中心凹,散在大小均匀、边界清楚、位于视网膜血管之后的类圆形黄白色萎缩斑,其周边围绕以较小的视网膜色素上皮肥厚及萎缩斑,双眼病变对称(图1).眼压:右眼17mmHg,左眼15mmHg.双眼眼底荧光血管造影(Fundusfluorescein angiography,FFA)检查:臂-视网膜循环时间:13.3秒,动脉期:双眼后极部散在小圆形斑痕,色素游离,遮蔽背景荧光(图2);静脉期:双眼黄斑区及视乳头周围大片班驳样透见荧光(图3);晚期:双眼后极部斑痕组织染色.