【摘 要】
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患者男,47岁,因掌跖角化过度右小指中节处环形缩窄截指40年,左小指中节处环形缩窄伴痛觉减退10年,来我院就诊.患者自40年前无明显诱因出现双手掌跖皮肤粗糙,逐渐增厚、变硬,
【机 构】
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长沙医学院附属石门医院骨科,湖南415300
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患者男,47岁,因掌跖角化过度右小指中节处环形缩窄截指40年,左小指中节处环形缩窄伴痛觉减退10年,来我院就诊.患者自40年前无明显诱因出现双手掌跖皮肤粗糙,逐渐增厚、变硬,同时出现肤色变浅,后出现右小指中节线状缩窄,逐步发展成为环形缩窄,初始无明显疼痛不适,手指远端肥大并感觉减退,缩窄发展明显后行截指手术,伤口愈合.10年前对称性出现左小指中节处缩窄畸形,逐步明显加重,未曾系统诊治.患者出生时无明显皮肤改变,出生时即存在听力障碍,父母健在,非近亲婚配,父母及姐妹无类似病史.体格检查:发育正常,营养中等,神志清晰,头颅五官外形及毛发正常,聋哑人,双侧掌跖皮肤粗糙,肤色变浅,角化明显,主要集中在掌跖侧耐磨区域以及关节周围,表面可见珍珠样角化小球,右小指近指间关节以远缺失,左小指近指间关节处变细环形缩窄,仅少许皮肤及软组织相连,远端指体肥大,感觉减退,触碰时缩窄处疼痛(图1～4),双侧跖底皮肤粗糙,密集深在行水泡,皮肤过度角化,左侧足底明显并出现皲裂(图5),双侧足跟区域出现棘龙背样跟腱角化刺样改变(图6).X线检查:左小指中节指骨大部分缺如,远端指骨骨质疏松,小指软组织呈环状缩窄,指体远端呈球状肥大改变(图7).根据病史、症状以及体格检查,考虑为掌跖角化病并手部假性阿洪病,应患者要求行左小指缩窄处截指残端修整手术治疗.术后病理检查提示:左小指远节指节皮肤表皮角化过度、角化不全,棘层肥厚真皮及皮下软组织慢性炎性细胞浸润,皮下软组织内纤维组织广泛增生、波变(图8).
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