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目的 探讨巨大型听神经瘤的显微外科治疗及面神经保护效果. 方法 2005年1月-2013年1月,采用标准枕下乙状窦后入路辅助神经电生理监测下行显微外科切除术治疗400例巨大型听神经瘤患者.其中男186例,女214例;年龄15~74岁,平均41.6岁.病程2~13年,平均2.4年.病变均位于桥小脑角区,其中左侧191例,右侧200例,双侧9例.临床表现:单侧听力下降伴耳鸣为首发症状389例,面部麻木373例,单侧面瘫370例,头痛269例,饮水呛咳、吞咽困难等后组颅神经症状317例,行走不稳342例.术前颅底薄层CT示患侧内听道口均有不同程度“喇叭口”样扩大.MRI示肿瘤为囊性78例,实性322例;合并脑积水269例.术后复查头部MRI或CT了解肿瘤切除程度.术中显微镜观察及电生理监测评定面神解剖保留情况,术后当天根据House-Brackmann (HB)分级评定面神经功能保留情况,以及出院时和术后1年按HB分级评价面神经功能. 结果 肿瘤全切372例(93.00%),次全切除28例(7.00%).1例术后14d因迟发性脑干缺血死亡,1例术后20 d因肺部感染死亡;余398例获随访,随访时间6个月~8年,平均3.5年.1例因神经纤维瘤病5年后复发.术中面神经解剖保留367例(91.75%);术后当天面神经功能保留251例(62.75%),术后当天、出院时及术后1年间面神经功能HB分级比较差异有统计学意义(x2=23.432,P=0.000).术后发生颅内感染11例(2.75%),脑脊液漏29例(7.25%),后组颅神经症状加重18例(4.50%),皮下积液13例(3.25%),创腔出血需二次手术9例(2.25%),口周单纯疱疹病毒感染25例(6.25%),均经对症处理后治愈.术前合并脑积水者,术后261例脑积水消失. 结论 经枕下乙状窦后入路辅助神经电生理监测下行显微外科手术患者死亡率极低,面神经功能保留率较高,是巨大型听神经瘤的首选治疗方法.