调查运动神经元病(MND)患者的自主神经系统损害症状，并对患者进行皮肤交感反应(SSR)检查，对运动神经元病的自主神经受损情况进行评估。
方法收集来自2009年11月至2011年8月就诊于北京协和医院神经科门诊的MND病例。记录患者有无自主神经系统受损表现，包括：皮肤麻木或瘙痒；出汗异常包括出汗减少、冷汗或多汗；口干；流涎；皮温异常；体位性低血压；瞳孔大小或对光反射异常；便秘；排尿障碍；性功能障碍。对MND患者行SSR检查，测定结果参照我院肌电图室的正常标准，计算SSR异常率及电生理检查与临床表现之间的相关性。
结果共收集MND患者142例。患者中自主神经功能受损的出现率分别为：皮肤麻木76例(53.5%)；皮肤瘙痒22例(15.5%)；出汗异常15例(10.6%)；口干13例(9.1%)；流涎3例(2.1%)；皮温异常21例(14.8%)；体位性低血压3例(2.1%)；便秘23例(16.2%)；排尿障碍14例(9.9%)；性功能障碍2例(1.4%)。142例MND患者中，SSR正常91例(64.1%)，异常51例(35.9%)。上肢SSR异常12例(8.5%)，上肢潜伏期延长2例(1.4%)，波幅降低8例(5.6%)，波形消失4例(2.8%)；下肢SSR异常47例(33.1%)，下肢潜伏期延长4例(8.5%)，波幅降低31例(21.3%)，波形消失15例(10.6%)；上下肢均异常为7例(4.9%)，上下肢波形均消失3例(2.1%)。MND患者SSR与正常值比较，上肢潜伏期延长(P<0.05)，上下肢波幅均显著降低(均P<0.01)。ALS的各El-Escorial诊断分型之间差异无统计学意义，下肢起病组异常率最高，差异有统计学意义。各自主神经功能损害表现与上、下肢SSR波幅、潜伏期之间无明显相关性。
结论MND可出现皮肤、腺体分泌、心血管系统、膀胱直肠括约肌等临床自主神经功能异常的表现。部分MND患者出现SSR的异常，表现为潜伏期延长和波幅降低。电生理改变与临床自主神经症状之间不具有相关性。下肢起病患者的SSR异常率较高。