目的探讨显微镜下经口齿状突切除联合枕颈融合治疗颅底凹陷畸形的方法、疗效以及并发症。方法回顾性分析昆明医科大学第二附属医院神经外科从2012年9月至2017年5月收治的12例齿状突突压迫延髓及上颈髓腹侧病人的临床资料,其中单纯颅底凹陷1例,颅底凹陷伴Chiari畸形7例,颅底凹陷伴寰枕融合4例,12例患者均行经口齿状突切除联合枕颈植骨融合手术治疗,术后长期跟踪随访,根据影像学参考数值作统计学分析。结果经过6月至2年的随访,术后症状明显缓解8例,肢体感觉无变化3例,1例2月后出现脑脊液漏,经过修补和皮瓣转移治愈,无1例患者出现伤口感染,同时测量每例患者术前及术后影像学上钱氏线,麦氏线,韦氏线,Klaus高度指数、延颈髓角及颅底角的影像学参数值变化,并将影像学数值进行统计学分析,结果提示达到显著统计学意义(P<0.01)。结论经口齿状突切除术是治疗齿状突压迫延髓及上颈髓腹侧病变直接有效的手术方法,术中充分磨除齿状突和必要的固定能够促进患者的治愈,提高患者的生活质量。