【摘 要】
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ChiariⅠ畸形是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,正常人群中发病率约为1％,于1891年由奥地利病理学家Hans Chiari[1]首先报告而得名,是基于尸体解剖的研究,显示部分小脑、第四脑
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ChiariⅠ畸形是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,正常人群中发病率约为1％,于1891年由奥地利病理学家Hans Chiari[1]首先报告而得名,是基于尸体解剖的研究,显示部分小脑、第四脑室及脑干向下移位,经枕骨大孔疝入椎管的一组先天性畸形.目前对ChiariⅠ畸形的发病机制仍未阐明,以后颅窝拥挤学说最为流行,有研究[2]认为是起源于胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节发育不良,导致后颅窝不能容纳正常发育的神经组织,由于颅内压力变化关系,小脑幕上抬代偿空间极为有限,导致小脑扁桃体不同程度的呈舌样下移至椎管内,可下疝至第3～4颈椎水平,引起脑脊液循环障碍,后组颅神经牵拉、移位及压迫[3],由此带来一系列临床症状及体征.典型临床表现主要以枕颈部疼痛、共济失调、步态不稳、甚至吞咽困难及锥体束征等症状.
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