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原发性肛管直肠恶性黑色素瘤（ＡＲＭ）为肛管直肠肿瘤中的罕见疾病。我院自１９７８年１０月到１９９４年１０月共收治ＡＲＭ８例，均经病理证实。男性４例，女性４例，７例接受手术治疗。确诊时即发生远处转移者７例。５例确诊后两年内死亡，２例带病生存，１例随访３月未发现复发。临床资料及随访结果表明，ＡＲＭ恶生程度高，转移发生早，预后极差。作者为：早期诊断，早期手术是延长该病生存期的关键。