【摘 要】
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<正>糖原累积症（glycogen storage disease,GSD）是一类遗传性糖代谢障碍疾病。GSD典型临床表现为反复低血糖、高脂血症、高乳酸血症、高尿酸血症,并存在患者生长发育落后和青春
【机 构】
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复旦大学附属中山医院肝肿瘤内科; 复旦大学附属中山医院消化内科;
【基金项目】
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国家自然科学青年基金(81400768)~~
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<正>糖原累积症（glycogen storage disease,GSD）是一类遗传性糖代谢障碍疾病。GSD典型临床表现为反复低血糖、高脂血症、高乳酸血症、高尿酸血症,并存在患者生长发育落后和青春期延迟等现象。高脂血症（特别是高三酰甘油血症）,与急性胰腺炎以及复发性胰腺炎的密切联系已被国内外广泛证实[1]。胰腺炎反复发作可累及脾静脉,造成静脉血管受压;同时炎症侵蚀造成血管痉挛、内膜损害和血流瘀滞,引起脾静脉血栓形成,造成脾胃区静脉系统压力升高,导致胃底静脉曲张,引发上消
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