【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症,致使小胆管狭窄、闭塞及消失,伴有门脉周围
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性、慢性进行性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内小叶间胆管及中隔胆管的非化脓性、破坏性炎症,致使小胆管狭窄、闭塞及消失,伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑样坏死,最后进展至肝纤维化、门脉高压症、肝硬化及肝功能衰竭[1]。目前,本病的病因、发病机制仍不清楚,发病率在增多。本病早期表现隐匿,易被误诊,近年来随着分子生物学和免疫学的迅速发展,PBC的诊断水平明显提高。现对18例PBC进行回顾性分
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