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骨外黏液样软骨肉瘤（EMC）是一类罕见的恶性软组织肿瘤,主要发生于四肢深部。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清,细胞为圆形、短梭形,或束状排列于黏液样基质中,电镜下部分肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒,免疫组化显示肿瘤细胞表达Vimentin及S-100,其黏液样基质澳新兰染色阳性,并抗透明质酸酶。因肿瘤生长缓慢,复发率高,易发生退变或间变,形成复杂的病理组织学图像,易造成病理诊断错误,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,免疫组化标记可帮助诊断和鉴别诊断,应与骨黏液样软骨肉瘤、脊索瘤、软组织多种黏液性肿瘤鉴别。本文