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目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者外周血及骨髓造血干/祖细胞的组成及含量.方法用流式细胞仪测定21例PNH患者外周血及骨髓造血干/祖细胞(以CD34+为标志)锚连蛋白CD59的表达,并将患者造血干/祖细胞总数与正常人进行比较.结果PNH患者骨髓及外周血CD34+细胞总量均明显低于正常人(P<0.001),但在疾病缓解时总量与正常对照差异无显著性(P>0.05).PNH患者外周血CD34+细胞主要以CD59+表型为主[CD34+CD50+细胞占总CD34+细胞的(81.4±16.1)%],临床朱缓解或骨髓中CD34+细胞以CD59-表达为主的患者,其外周血CD34+细胞仍以CD59+表型为主.结论 PNH患者造血干/祖细胞含量明显减少,但在外周血中以正常表型为主.