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<正>背景与目的 Dandy-Walker综合征(DWS)是一种以第四脑室和小脑发育障碍为特征的神经系统发育畸形,包括Dandy-Walker畸形(DWM)、Dandy-Walker变异(DWV)和巨小脑延髓池三种。其临床表现多样,主要表现为高颅压和脑积水症状、小脑症状及其他神经系统症状。DWS发病率为1/25000~1/35000,男女比例为1:1.5,以儿童多见,死亡率高达70%,故青少年及成人DWS患者