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心脏性猝死中具有正常心脏形态结构的猝死占20%[1],包括长 QT 间期综合征( long QT syn-drome,LQTS)、Brugada综合征、特发性心室颤动等。1993年,Algra [2]等首次提出短QT间期与心脏性猝死密切相关, QT间期缩短者心脏猝死的危险性为QT间期正常者的2.4倍。2000年,Gussak[3]等提出短QT间期为一种新的临床症候群,而于2003年被Gaita[4]等将其正式命名为短QT综合征( short QT syndrome,SQTS)。其特点主要表现为家族性猝死、