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患儿,女,3岁4个月.因自幼双耳失聪于2001年3月19日入院,追问病史:患儿足月顺产,无氨基糖甙类药物使用史,无眩晕、面瘫、耳漏、头痛等异常.入院查体:一般情况可,心、肺正常;耳廓、外耳道、鼓膜正常.纯音测听(助听听阈):500Hz、1 000Hz、2 000Hz左耳分别为60dBHL、85dBHL、100dBHL,右耳90dBHL、95dBHL、100dBHL均测不出;听觉脑干诱发电位(BAEP):双耳对103dBHL刺激无反应;40Hz-相关电位:双耳对124dBHL刺激无反应;瞬态诱发性耳声发射(