目的探讨成人多发性肌炎皮肌炎(polymyositisdermatomyositis,PMDM)合并慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction,CIPO)患者的临床特点及预后,以提高对此类疾病的认识。方法收集北京协和医院2003年11月至2013年10月临床成人PMDM合并CIPO患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归。结果合并CIPO的成人PM患者2例,DM患者4例,分别占同期住院成人PMDM患者的0.45%(2441)及0.54%(4747)。6例患者男女比例为1∶2,平均年龄(41±15)岁。CIPO均非临床首发症状,发病时间为PMDM诊断后1~10年,部位均位于小肠。83%(56)患者病程中合并出现急性上消化道出血,2例患者经胃镜明确出血部位分别为胃小弯及十二指肠降部,镜下均表现为多发黏膜溃疡出血。6例患者中33%(26)在出现肠梗阻时并无明确肌肉受累表现,67%(46)肌酸激酶、红细胞沉降率及超敏C反应蛋白均处于正常范围。1例患者发病时肌肉活检示小血管炎性病理改变。6例患者中5例接受足量激素(1 mgkg)治疗,2例接受大剂量激素冲击(甲泼尼龙1 gd)联合静脉用人免疫球蛋白治疗,50%(36)患者最终完全缓解。结论成人PMDM患者合并CIPO发病机制尚不清楚,不除外与继发血管炎有关,由于病程中通常合并急性消化道出血,临床处理非常困难,总体死亡率高。早期识别并及时给予大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂可能有助于改善预后。