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法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,其解剖学基础是心室间交通,主动脉骑跨,肺动脉瓣下狭窄,以及由此导致的右心室肥厚.尽管法洛四联症根治术后患者长期生存率很高,但晚期生存患者需要面对严重并发症.进行性肺动脉反流导致的右心衰竭和心律失常是其晚期主要并发症和死亡原因.为此,我们对晚期并发症的发生和治疗的进展进行了综述,强调长期随访的重要性.