新生儿XⅢ因子缺乏症

来源 :国外医学(儿科学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:a15892465043
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X Ⅲ因子(纤维蛋白稳定因子)缺乏症为常染色体隐性遗传。此因子由具有酶活性的A亚单位和具支持作用的S亚单位组成。纤维蛋白结扎酶(fibrinoli-gase)是酶的致活型,它把可溶性纤维蛋白聚合体交叉连结为不溶于尿的稳定复合物。此聚合体存在于正常血块中。 XIII factor (fibrin-stabilizing factor) deficiency is autosomal recessive. This factor consists of the A subunit with enzymatic activity and the S subunit with a supporting role. Fibrinoli-gase, an enzyme-inactivation type, cross-links soluble fibrin aggregates into a stable, urine-insoluble complex. This polymer is present in normal blood clots.
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