目的 明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行心包卷重建右心室流出道后肺动脉发育、再次狭窄及瓣膜反流情况.方法 回顾性分析2002年11月至2013年9月我院41例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男25例、女16例,手术年龄4.00个月至22.70岁(56.60±63.92)个月,均采用心包卷重建右心室流出道.随访评估心包卷及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系.结果 术后早期死亡5例(12.19％).随访4.00个月至10.75年(3.00±2.35)年.随访期间失访3例(7.31％),二期手术后死亡1例.术后早期无吻合口狭窄,随访期间心包卷及左肺动脉无明显增长;10例出现心包卷重度狭窄,5例肺动脉分支中-重度狭窄;肺动脉及三尖瓣反流均较术后早期明显增加,反流增长量与随访时间长短无相关关系.结论 心包卷重建右心室流出道矫治肺动脉闭锁合并室间隔缺损早期效果良好,心包卷无远期生长能力,再次狭窄发生率较高,术后需严密随访.