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目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断方法和报道应用显微手术治疗的临床效果.方法回顾4例显微外科治疗病例的临床资料和结合文献进行分析.结果 CT平扫2例,病灶主要位于皮层的低密度病变,边界清楚,占位效应轻,1例可见钙化和出血灶;MRI检查4例,病灶主要位于皮层,轻度占位效应,边界清楚,灶周水肿不明显,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,无明显强化.肿瘤全切除4例,随访1个月～1年8个月,4例癫痫全部控制,无手术合并症和肿瘤复发.结论CT或/和MRI检查对胚胎发育不良性神经上皮瘤具有诊断价值;应用显微外科手术治疗胚胎发育不良性神经上皮瘤的疗效良好。