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目的：总结肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血的诊治体会。方法：回顾分析6例肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血患者的临床资料。结果：5例患者予急诊手术，1例经保守治疗情况稳定后择期行肾部分切除术，6例患者术后均恢复顺利。结论：B超和CT是确诊肾血管平滑肌脂肪瘤有效而简便的方法，快速、准确的诊断可为治疗赢得时机；手术切除患肾是目前基层医院治疗该病的有效方法，少数亚急诊病例可择期行肾部分切除术；应综合患者各方面因素，选择有利于患者的最佳治疗方法。