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探讨腹腔内巨大囊状淋巴管瘤病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、临床病理特点、治疗方法及预后。通过文献及我院收治腹腔内巨大囊状淋巴管瘤1例的临床资料、诊治方法、病理特点及短期预后进行回顾性分析。腹腔囊状淋巴管瘤临床上较少见,早期诊断较困难,容易误诊及漏诊,外科手术切除是治疗巨大囊状淋巴管瘤的首选有效方法。