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原发性胆汁性肝硬化（PBC）以肝内小胆管的损伤为特征，但其损伤机制尤其是B细胞免疫在其中发挥的作用尚不明确。从B细胞和浆细胞在PBC肝组织中的分布、B细胞清除、PBC血清中异常增高的IgM产生机制及其组织器官来源、线粒体抗体的产生机制以及在胆管损伤中的可能作用、PBC中特征性的自身抗体等方面，回顾了B细胞免疫在PBC发病机制中的可能作用。通过以上分析，认为B细胞免疫的确在PBC的发病机制中发挥了重要作用，但仍有很多关键的问题尚未得到阐明。