噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Iymphohistocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的致死性疾病.它包括一系列的临床特征和实验室检查异常,如持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少、凝血障碍、高甘油三酯血症、高细胞因子血症以及不同组织中噬血细胞的浸润[1～3].随着对本病认识的逐渐深入,关于噬血细胞综合征累及中枢神经系统的报道也越来越多[1,4～7],甚至可能成为HLH的唯一表现[5].这种表现既可以出现在发病时,也可以出现在病程中.最常见的临床症状包括:脑膜炎、意识障碍、癫痫发作、共济失调、颅神经受损、眼震、颅内压增高和易激惹等等[4,7].脑脊液检查显示淋巴细胞增多、单核细胞激活以及噬红细胞现象等[4].另外,神经影像学也能够提供阳性发现.下面我们就将噬血细胞综合征的中枢神经系统表现作一全面回顾.