论文部分内容阅读
目的 探讨肾恶性血管平滑肌脂肪瘤(MRAML)的临床病理学特点、免疫组化特点及鉴别诊断,以提高对该病的认识.方法 对1例MRAML患者的肿瘤组织进行组织学观察,免疫组化染色,并复习文献.结果 巨检:肿瘤大,灰黄色,质软,边界欠清,伴显著出血坏死.镜检:肿瘤组织示上皮样细胞、平滑肌样细胞以不同比例出现,可见厚壁血管,核分裂象明显,并可见病理性核分裂象及灶状坏死区域.肿瘤细胞特征性表达抗黑素瘤特异性单抗、黑色素-A、兔抗人波形蛋白、肌动蛋白,不表达广谱细胞角蛋白、鼠抗人上皮膜抗原、S-100；Ki67增殖指数＜10％.诊断为(肝脏、右肾后)恶性血管平滑肌脂肪瘤.结论 MRAMC相当罕见,无特异的临床表现,需要根据其组织学及免疫组化特点做出正确诊断.上皮样RAML生物学行为难以预料,患者术后须长期随访。