【摘 要】
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GM_2-神经节苷脂沉积病(GM_2G)的生化缺陷是由于溶酶体的β-氨已糖酶(HEX)活性降低引起的。正常情况下,HEX的活性是由三种功酶A、B和S所决定的,HEX的同功酶A、同功酶B和同功
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GM_2-神经节苷脂沉积病(GM_2G)的生化缺陷是由于溶酶体的β-氨已糖酶(HEX)活性降低引起的。正常情况下,HEX的活性是由三种功酶A、B和S所决定的,HEX的同功酶A、同功酶B和同功酶S各具有两种不同的多肽链(α-链和β-链),决定这两种多
The biochemical deficiency of GM_2-ganglioside deposition disease (GM_2G) is due to a decrease in lysosomal β-Aminopeptidase (HEX) activity. Under normal circumstances, HEX activity is determined by the three enzymes A, B and S, HEX isozyme A, isozyme B and isozyme S each have two different polypeptide chains (α-chain And β-chain), decided to more than two
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