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目的 观察空肠间置胆囊结肠吻合术治疗1、2型进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)和Alagille综合征的短期疗效,并研究潜在的预后相关因素.方法 11例PFIC和2例Alagille综合征患儿接受空肠间置胆囊结肠吻合术,随访时间2～26个月.术前和术后1周、1个月、6个月和1年定期查肝功能,观察患儿术后血清总胆汁酸、总胆红素、瘙痒分级以及Height Z值的变化.结果 术后1个月,5例患儿总胆汁酸(TBA)下降至术前50％以下,此5例患儿(A组)术后1个月、6个月和1年的TBA分别为术前的(27.0±6.4)％、(24.4±10.2)％和(40.4±17.2)％,与术前TBA浓度比较,差异有统计学意义(P＜0.05);术后1个月、6个月和1年的总胆红素(TB)分别为(51.6±31.9)％,(37.8±36.5)％和(49.6±21.5)％;术后6个月瘙痒分级较术前下降(2.5±1.3)级,术后1年时50％(2/4)出现瘙痒分级的反跳,75％(3/4)患儿出现追赶性生长.其余8例(B组)术后6个月TBA、TB均未显著下降,瘙痒分级无改善.单因素分析显示两组患儿年龄、性别、术前TB、TBA和术前瘙痒分级差异无统计学意义,但B组患儿术前均存在持续性黄疸,与A组差异有统计学意义(P=0.01).结论 空肠间置胆囊结肠吻合术可缓解部分Alagille综合征和PFIC患儿的瘙痒和黄疸.术前持续性黄疸以及术后1个月胆汁酸下降＜50％是预后不良的危险因素.胆汁内转流术的应用价值仍有待探讨。