因子ⅩⅢ缺乏症的遗传多形性:首次报导不稳定A亚单位

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gbnew
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以无活性酶原形式存在于血小板和血浆中的因子艰(纤维蛋白稳定因子)由凝血酶活化后,在Ca~(++)参与下,作为转氨酶,催化纤维蛋白单体之间形成γ-谷氨酰-ε-赖氨酰键,从而形成稳定的纤维蛋白,完成血液凝固的最后阶段。血浆中因子ⅩⅢ由A亚单位二聚体和B亚单位二聚体(A_2B_2)构成。B亚单位没有转氨酶活性,承担分子载体的作用。血小板因子ⅩⅢ则仅由A_2二聚体构成。正常因子ⅩⅢ在薄层琼脂糖凝胶电泳中的图型:因子ⅩⅢA1-1,单一区带(1型纯合子二聚体),因子 In the absence of active zymogen present in platelets and plasma factor (fibrin-stabilizing factor) activated by thrombin, in the presence of Ca ~ (++) as a transaminase, catalyzing the formation of γ- Glutamyl-ε-lysyl bond, thus forming a stable fibrin, to complete the final stage of blood coagulation. Factor XIII in plasma consists of the dimer of the A subunit and the dimer of the B subunit (A_2B_2). B subunit does not transaminase activity, bear the role of molecular carrier. Platelet factor XIII consists of A 2 dimer only. Pattern of normal factor XIII in thin layer agarose gel electrophoresis: Factor XIIIA1-1, single band (type 1 homozygote dimer), factor
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