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目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床表现及肌电图（EMG）特点，企为早期诊断提供依据。方法：回顾性研究近3年来收治的52例ALS患者的一般资料、临床表现、EMG及其它实验室检查，分析其发病特点、临床特征及EMG特点。结果：50例为散发病例，2例有ALS家族史。男性36例，女性16例，平均发病年龄54．67岁，平均病程13．69个月。起病形式均为缓慢起病，逐渐加重。几乎均以肢体肌无力、肌萎缩为首发症状，大部分患者肢体远端症状重于近端。主要临床表现为肢体肌和舌肌无力、萎缩及肌束震颤、锥体束征、构音障碍、呛