【摘 要】
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尤文氏肉瘤(Ewing′s sarcoma)是一种常见于儿童和青少年的恶性骨肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤,占小儿恶性实体肿瘤的3%.自1921年Ewing最先报道了骨尤文氏肉瘤后,关于该肿瘤的起
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科,200127
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尤文氏肉瘤(Ewing′s sarcoma)是一种常见于儿童和青少年的恶性骨肿瘤,发病率仅次于骨肉瘤,占小儿恶性实体肿瘤的3%.自1921年Ewing最先报道了骨尤文氏肉瘤后,关于该肿瘤的起源一直有争议.现在的研究认为,尤文氏肉瘤为神经外胚层细胞起源,与原始性神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, PPNET)、神经上皮瘤、Askin肿瘤等同属于“尤文氏肉瘤家族”(Ewing′s sarcoma family of tumors, ESFT)[1].在应用多种化疗药治疗以前,尤文氏肉瘤患者的长期生存率低于10%[2],近年来,随着影像学技术、手术操作技术及化疗方案的进一步完善,尤文氏肉瘤的5年生存率已达60%～70%,但已发生转移和复发的患者预后仍较差[3-4].对于这部分患者,如何提高其生存率和生活质量是目前治疗研究的重点.现就尤文氏肉瘤综合治疗的进展综述如下.
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