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肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种以肺泡大量过碘酸雪夫（periodicacid—Schiff，PAS）染色阳性的蛋白类物质沉积为特征的肺部疾病。Rosen等在1958年首先报道，至今国际上累计报道有400余例，成人患者居多，很少发生在婴幼儿，有人认为发病越早，病情越重。1岁以下婴儿发病，死亡率>80%，出生时发病婴儿，100%死亡。为了加强对婴儿肺泡蛋白沉积症的认识，特报道我院所见1例，并对其发病特征、诊断和治疗进行讨论。