【摘 要】
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目的:总结肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans\' cell histiocytosis,PLCH)临床病理特征及预后资料,提高对该病的诊断率,减少不良预后.方法:回顾性分析2002年至2019年间南京某医院经病理确诊的PLCH 7例,讨论其组织起源、临床特征、病理特点及预后.结果:7例患者年龄18～61岁(平均33岁),男:女为5∶2.6例以咳嗽、胸闷为首发症状,1例表现为腰背部疼痛,体检发现双肺肺大泡就诊.胸部CT 3例示两肺弥漫性病变,4例示单侧气胸改变.组织学
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,江苏南京210008;桂林医学院第二附属医院病理科,广西桂林541199;南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,江苏南京210008
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目的:总结肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans\' cell histiocytosis,PLCH)临床病理特征及预后资料,提高对该病的诊断率,减少不良预后.方法:回顾性分析2002年至2019年间南京某医院经病理确诊的PLCH 7例,讨论其组织起源、临床特征、病理特点及预后.结果:7例患者年龄18～61岁(平均33岁),男:女为5∶2.6例以咳嗽、胸闷为首发症状,1例表现为腰背部疼痛,体检发现双肺肺大泡就诊.胸部CT 3例示两肺弥漫性病变,4例示单侧气胸改变.组织学见团块状聚集的朗格汉斯细胞,伴不等量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润,周围肺组织可见纤维组织增生及肺气肿、肺大泡形成.免疫组化染色朗格汉斯细胞表达Langerin、S-100、CD1a.本组病例多数(4/7例)无吸烟史.随访6例原发性PLCH均存活,病情平稳无进展;1例多系统PLCH(累及肺、骨骼),18个月后死于呼吸衰竭.结论:PLCH罕见,中青年男性患者居多,以呼吸道症状起病,特别是非吸烟患者胸部影像学检查提示气胸或弥漫性病变时,应警惕PLCH的发生可能.胸腔镜下肺活检或部分肺叶切除送病检可明确诊断.老年人、肺部弥漫性结节性病变及多系统PLCH患者预后差.
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