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目的:提高对髓系/自然杀伤细胞祖细胞(myeloid/natural killer cell precursor,M/NKP)急性白血病的认识.方法:报告1例M/NKP急性白血病并复习相关文献.结果:M/NKP急性白血病起源于髓系和NK细胞共同的祖细胞.白血病细胞形态学特征类似急性淋巴细胞白血病L2型,胞体大小不等,核圆或不规则,核仁明显,胞质苍白,无嗜天青颗粒,髓过氧化物酶(MPO)染色阴性,免疫表型特征为表达CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR,其他NK细胞及T、B细胞分化抗原阴性.临床特征为髓外浸润较常见,急性髓系白血病化疗方案疗效相对较好,但预后差.结论:M/NKP急性白血病具有独特的临床和实验室特征,是有别于其他NK细胞及髓系细胞恶性疾病的一类独立疾病。