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目的：探讨眼眶原发性脂肪肉瘤的临床和病理特点。方法：收集2例眼眶原发性脂肪肉瘤和6例腹膜后原发性脂肪肉瘤的临床资料，病理标本光镜取材切片观察，免疫组织化学作CK（AE1/AE3）， Desmin， MyoD1，S100-protein， Melanoma标记。眼眶原发性脂肪肉瘤的例2作透射电镜观察。结果：原发性眼眶脂肪肉瘤的患者年青，原发性腹膜后脂肪肉瘤的患者年龄以40岁以上者为主（5/6）。原发性眼眶患者症状显著但肿瘤小，原发性腹膜后患者症状轻，但肿瘤巨大。两组在组织学上分布于脂肪肉瘤的各型。肿瘤易复发