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伯基特淋巴瘤（BL）是起源于生发中心的高度侵袭性成熟B细胞淋巴瘤，占儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的30%~50%。目前短周期大剂量强化多药化疗方案使儿童BL治愈率达80%~90%，但仍有10%~20%患儿复发或死亡。研究表明PI3K-AKT-mTOR信号通路异常激活和关键调控基因异常表达与儿童BL发生、治疗及转归密切相关。文章就PI3K-AKT-mTOR信号通路在儿童BL中的异常激活机制及靶向治疗研究进行综述，以进一步明确儿童BL在分子及基因水平上的发病机制和潜在药物治疗靶点。