【摘 要】
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Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type1,NF1)是一种常染色体显性遗传病,成人为完全外显率,是已知的人类疾病中基因突变率最高的疾病之一,患病率约为1/2000～1/7000。NF1是
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Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type1,NF1)是一种常染色体显性遗传病,成人为完全外显率,是已知的人类疾病中基因突变率最高的疾病之一,患病率约为1/2000～1/7000。NF1是一种多系统性疾病,最显著的2个特点是缓慢进展性(年龄相关性)和极度多样性。主要表现为咖啡色斑(cafe-au-lait spots,CALs)、神经纤维瘤(neurofibromas,NFs)、腋窝或腹股沟雀斑(Crowe征)、视神经胶质瘤、Lisch小体(Lisch nodules,又称虹膜错构瘤)和骨组织病损。约72%的患者可出现口腔表现。由于NF1是最常见的遗传病之一,且口腔表现很常见,口腔医师应熟悉该病的特点。口腔颌面部治疗仍以手术改善面容和功能为主。近年来,手术技术、影像学检查、药物开发和分子学检测等已有新的进展,本文从流行病学、临床表现、病理学表现、发病机制、诊断、治疗及预后等方面对口腔颌面部NF1进行综述,重点介绍了近年来的研究进展。
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