【摘 要】
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目的总结血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤的临床病理特点，增加对此类疾病的认识，以减少漏诊、误诊。方法回顾性分析1例原发于淋巴结内的血管内外周T细胞淋巴瘤，非特指型（IVPTCL，NOS）患者的临床及病理学特点，并复习相关文献资料。结果患者，男性，66岁，PET-CT示全身多发淋巴结肿大，活检示正常淋巴结结构消失，淋巴滤泡部分破坏。高倍镜下显示大量血管弥漫增生、扩张，其内见异型淋巴样细胞团局限生长于管腔
【机 构】
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天津医科大学肿瘤医院病理科，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室，天津市恶性肿瘤临床医学研究中心，天津医科大学肿瘤医院中美淋巴血液肿瘤诊治中心 300060,天津医科大学肿瘤医院病理科，
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目的总结血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤的临床病理特点，增加对此类疾病的认识，以减少漏诊、误诊。
方法回顾性分析1例原发于淋巴结内的血管内外周T细胞淋巴瘤，非特指型（IVPTCL，NOS）患者的临床及病理学特点，并复习相关文献资料。
结果患者，男性，66岁，PET-CT示全身多发淋巴结肿大，活检示正常淋巴结结构消失，淋巴滤泡部分破坏。高倍镜下显示大量血管弥漫增生、扩张，其内见异型淋巴样细胞团局限生长于管腔内，部分浸润大血管壁，细胞中等偏大，胞质中等，核不规则，可见单个或多个核仁，染色质呈凝聚状，部分空亮，核分裂象可见。肿瘤细胞表达CD3、CD43、CD8、GrB、TIA-1及穿孔素等；原位杂交EBV-EBER（-）；TCR基因重排检测（+）。予CHOP联合西达本胺方案化疗，患者不足2个月因感染、心肺功能衰竭死亡。检索相关文献，收集到有明确分型的血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤56例，其中鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤47例（男性27例，女性20例），间变性大细胞淋巴瘤8例（男性3例，女性5例），仅有1例为原发于脑组织的IVPTCL，NOS。本例为第2例报道的IVPTCL，NOS，且为第1例原发于淋巴结内的病例报道。
结论血管内T细胞和NK细胞淋巴瘤为高度侵袭性疾病，目前尚无有效治疗方案。此病累及淋巴结的报道少，尚需积累更多病例进一步研究。
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