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目的 探讨肾上腺畸胎瘤的临床表现及诊治方式.方法 回顾性分析该院收治的1例巨大肾上腺成熟性伴局部恶变畸胎瘤患者的临床资料,并结合国内外文献进行复习讨论.结果 患者以腹痛、腹胀、腹部巨大肿块为主要临床表现,影像学检查见巨大腹腔肿瘤、部分轻度强化软组织影、点线状钙化,伴脏器受压,肿块与左肾上极有密切联系,左肾上腺区缺如,此外,部分肿瘤标志物升高.遂予以开放手术切除与术后腹腔热灌注治疗,病理示肾上腺成熟型畸胎瘤伴局灶恶变,术后恢复良好出院,随访1个月未见肿瘤复发、转移.结论 肾上腺畸胎瘤临床较罕见,首选手术治疗.