目的：研究肛门乳头状汗腺瘤的临床病理特征。方法：收集华山医院宝山分院病理科2001年－2014年病理诊断为肛门乳头状汗腺瘤资料，采用常规 HE 染色及免疫组织化学染色进行分析。免疫组织化学抗体包括：HCK、EMA、ER、PR、CK7、S100、Calponin、p63、CD10、SMA、MSA、GCDPF －15及 CK20。结果：4例肛门乳头状汗腺瘤均为女性，平均年龄47岁。临床表现为直径0．5～1．5厘米大小的皮下肿物；病理巨检为灰白色、质地较硬的类圆形肿物；镜下见肿瘤位于真皮内，肿瘤边缘为纤维及玻璃样间质，界清，与表皮不相连，肿瘤图像类似于乳腺导管内乳头状瘤，为迂回曲折、复杂折叠的乳头结构组成，乳头纤细，中央为血管纤维间质，乳头表面双层细胞结构排列，内层为单层柱状上皮，外层为单层立方肌上皮细胞。4病例细胞形态均比较均一。1例细胞增生活跃伴轻度不典型增生。免疫组化显示为：内层柱状上皮表达 ER、PR、HCK、CK7、EMA，外层肌上皮表达 p63、CD10、S100、Calponin、MSA、SMA。结论：肛门乳头状汗腺瘤多发于女性，是比较少见的皮肤良性肿瘤，临床表现为痔疮出血、肛瘘等，容易误诊。预后佳，随访显示肿瘤未复发。