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原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝脏疾病.近年来,PBC的检出率及患病率逐年升高,但其病因及发病机制至今仍未完全阐明,目前认为,遗传易感性、环境因素、免疫耐受缺陷与P B C的发病有关.为进一步加深对此病的认识,本文就PBC发病机制的研究进展作一综述.