主动脉夹层分离(也称主动脉夹层动脉瘤)是各种原因引起动脉内膜与中层的损伤,血液沿撕裂的内膜,在中层形成血肿,并将主动脉壁剥离成两层,在血流的冲击下,剥离部分逐渐向主动脉近端及远端延伸扩张,形成不同范围的中层分离.在夹层的顺行或逆行发展过程中,通常出现一个或几个夹层内壁破口.夹层常在继发破口处终止,从而形成具有原发和继发破口、假腔和假腔血流的典型临床动脉夹层.但也有可能不出现继发破口或出现继发破口后夹层仍向远处发展而形成盲袋样终止,盲袋内多有血栓形成.根据动脉夹层发生的时间分为三类:①夹层发生2月者为慢性动脉夹层分离.rn急性主动脉夹层分离常突发胸、背或腹部刀割样或撕裂样锐痛.主动脉破裂发生时,患者很快处于休克或临终状态.升主动脉破裂时,血液多进入心包腔,产生急性心包填塞;发生主动脉瓣关闭不全时,可随关闭不全程度出现相应的症状,如气促、心悸、咳粉红色泡沫痰、不能平卧等左心功能不全的表现 .主动脉及其分支血管的阻塞可引起相应组织灌注不良的症状:如心肌缺血和梗死的表现;间断或持续性脑缺血和上肢缺血的表现;脊髓灌注不良的症状:如下肢运动神经功能障碍、截瘫等;腹腔脏器灌注不良时,则出现阻塞性黄疸、消化道症状和肾功能不全的症状;此外也可出现上腔静脉阻塞综合征、声嘶、波动性颈部肿块等 .患者可有面色苍白、少尿、四肢冰冷等表现.大多数急性主动脉夹层分离患者血压正常或有高血压.如出现低血压,则多见于升主动脉夹层外壁血液渗出引起的心包填塞和任何部位的主动脉破裂,也可出现于严重主动脉瓣关闭不全或冠状动脉阻塞导致的急性心衰时.脉搏减弱多见于右上肢和左下肢.有心包积液时可有心包摩擦音或心音遥远.主动脉瓣关闭不全时,可在主动脉瓣第二听诊区听到典型的舒张早、中期泼水样杂音.rn