先天性肾上腺皮质增殖症(女性假两性畸形)

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腎上腺皮貭增殖症,可出現于先天,也可出現於后天。如出現于胚胎发育时的第三至第五个月內,胚芽如属女性,卽可形成女性假两性畸形。由于腎上腺皮貭发生增殖的时間早晚不同,程度有别,所以形成假两性畸形的严重性也各異。在最严重的畸形,其外生殖器与男性外覌上几毫无区别。 絕大多数患者的主要特征:①出生时外阴性别混淆不淸,阴蒂稍大,尿道口位低,似男性尿道下裂,无睾丸,有大阴唇。②年龄八岁以下时,其生长較同年快速,肌肉发达,早期出現阴毛。③以后骨骺早期閉合,身长反而显得此同年矮小。④青春期不出现乳房长大,或稍脹卽萎縮,无月經,或最初有点滴性月經。毛发增多,阴蒂継續长大,儼如男性阴經。此为最典型的腎上腺皮貭增殖症縮影, Adrenal hyperplasia, can occur in innate, can also appear in the day after tomorrow. As appears in the third to the fifth month of embryo development, the embryo in the case of a female may form female pseudohermaphroditism. As adrenal gland proliferation occurs sooner or later, different degrees, so the formation of bisexual deformity of the severity are also different. In the most serious deformities, there are few differences between male genitalia and male genitalia. The vast majority of patients with the main features: ① gender vulva at birth confused, clitoris slightly larger, low urethral mouth, like male hypospadias, no testes, labia majora. ② age below 8 years old, its growth faster than the same year, muscular, early pubic hair. ③ after the early closure of the epiphysis, the body length instead appears to be short in the same year. ④ adolescent breast growth does not appear, or slightly dilated atrophy, no menstruation, or initially a bit of sex. Increased hair, clitoris continued to grow, just like male Yin meridians. This is the epitome of the most typical adrenal hyperplasia,
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