目的探讨原发性胃肠道结外滤泡性淋巴瘤的临床病理特点及鉴别诊断、免疫表型。方法回顾性分析叶县人民医院5例胃肠道结外滤泡性淋巴瘤的临床表现、肿瘤病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献。结果 5例中男3例,女2例。5例肿瘤均为原发,术后影像学、骨髓穿刺等相关检查均无其他器官或淋巴结病变。其中阑尾1例,十二指肠2例,回肠末段1例,升结肠1例。发生在阑尾者以急性阑尾炎就诊,发生在小肠及升结肠者以腹部不适或腹泻腹胀而就诊,内镜检查发现肿物而手术。临床表现无特异性。病理表现:阑尾病变表现阑尾壁局限性增厚边界模糊的肿块,升结肠表现为息肉样/蕈伞型肿物,十二指肠为多发性息肉状改变,组织学及免疫表型均符合滤泡性淋巴瘤的诊断。术后随访,3例>60个月、1例>36个月仍生存,1例于术后29个月死于肿瘤复发。结论原发性胃肠道结外滤泡性淋巴瘤在组织形态学和免疫组化上与结内滤泡性淋巴瘤相同,预后较好。