【摘 要】
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隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan,DFSP)是一种局部侵袭性肉瘤,好发于青年至中年人群。通常发生于躯干及四肢近端,也可发生在头颈部。通常表现为缓慢生长
【机 构】
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中国医学科学院·北京协和医学院·皮肤病医院·江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室皮肤外科;
【基金项目】
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江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室培育课题（2012ZD011）;2016协和青年基金;中央高校基本科研业务费专项基金（3332016106）
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隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan,DFSP)是一种局部侵袭性肉瘤,好发于青年至中年人群。通常发生于躯干及四肢近端,也可发生在头颈部。通常表现为缓慢生长的结节或斑块,治疗首选手术切除,但局部复发率高。然而,由于90%的DFSP患者出现17号及22号染色体异位,产生融合基因COL1A1-PDGFB,血小板衍化生长因子B(platelet-derived growth factor B,PDGFB)与其受体(platelet-derived growth factor receptor-β,PDGFR-β)结合,从而激活下游信号传导通路。这一特点既可作为主要发病机制,也是靶向治疗的理论基础。该文对DFSP发病机制、主要靶向药物伊马替尼治疗及伊马替尼产生的原发和继发耐药后潜在的新靶向药物治疗方法进行综述。
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