论文部分内容阅读
目的
分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。
方法回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料，根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。
结果177例儿童PMN包括男98例，女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访，7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD)，14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51) g/L比(4.34±2.10) g/L，t＝2.110，P＝0.036]，肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%，χ2＝32.567, P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示，2组间ESRD的累积肾脏生存率(P＝0.561)和累积缓解率(P＝0.291)的差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示，C1q沉积与治疗反应无关(P＝0.587)。单因素COX回归分析显示，性别(男)(HR＝8.578，95%CI：1.120~65.689，P＝0.039)和尿蛋白未缓解(HR＝0.053，95%CI：0.017~0.171，P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示，尿蛋白未缓解(HR＝21.858，95%CI：5.595~85.387，P<0.001)和C1q沉积(HR＝0.116，95%CI：0.023~0.584，P＝0.009)为肾功能不全的独立危险因素。
结论C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活，且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。