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目的 对表现为蛛网膜下腔出血的高颈段硬脊膜动静脉瘘发病机制进行分析,预测出血因素,避免漏诊,指导治疗.方法 对5例表现为蛛网膜下腔出血的高颈段硬脊膜动静脉瘘的临床资料进行总结.结果 5例瘘口均位于枕大孔区～颈2节段,由椎动脉脊膜支供血,通过髓周静脉引流.所有5例引流静脉均向颅内引流,有不同程度扩张,3例伴有静脉瘤样改变.手术后复查瘘口均消失,4例治愈,1例死亡.结论 高颈段硬脊膜动静脉瘘向颅内引流并伴有引流静脉扩张易出血,颅内压增高可能是诱发出血的因素.血管造影应全面,避免小部分蛛网膜下腔出血的患者造影假阴性.手术夹闭瘘口并切断近端引流静脉是可靠的治疗方法。