【摘 要】
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目的:比较临床表现肾病综合征(NS)和非NS的Ⅱ型狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理特征和预后. 方法:回顾性分析经肾活检病理确诊为Ⅱ型LN患者124例,其中女性112例,男性12例,平
【机 构】
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南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 南京,210016
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目的:比较临床表现肾病综合征(NS)和非NS的Ⅱ型狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理特征和预后. 方法:回顾性分析经肾活检病理确诊为Ⅱ型LN患者124例,其中女性112例,男性12例,平均年龄29.2±11.4岁,根据尿蛋白定量分为NS组(尿蛋白定量≥3 g/d,血清白蛋白＜30 g/L)和非NS组(尿蛋白定量＜3g/d,血清白蛋白≥30 g/L,伴或不伴镜下血尿).比较两组患者的临床、免疫学指标、肾脏病理特征及预后. 结果:124例Ⅱ型LN中NS组27例(21.8％),非NS组97例(78.2％),两组患者性别、发病年龄和病程无差异.NS组以肾损害为首发症状(77.8％vs15.5％,P＜0.01)及病程中出现急性肾损伤的比例(29.6％vs0,P＜0.01)均显著高于非NS组,而皮疹(40.7％ vs 69.1％,P＜0.01)、发热(14.8％vs62.9％,P＜0.01)和关节炎(29.6％vs75.3％,P＜0.01)的发生率及血清抗-dsDNA阳性率(29.6％vs52.6％,P＜0.05)明显低于非NS组.肾活检病理NS组患者肾小球中重度系膜增生的比例显著低于非NS组(7.4％vs59.8％,P＜0.01),电镜下肾小球足细胞足突广泛融合的比例显著高于非NS组(88.9％vs0,P＜0.01).NS组和非NS组激素治疗均获得高缓解率(100％vs98.4％,P=0.882),但NS组复发率显著高于非NS组(69.9％vs33.3％,P＜0.01),两组分别随访8～125月(中位时间55月)和6～274月(中位时间57月),均未发生终末期肾病.7例复发者重复肾活检,NS组2例病理类型均未转型,非NS组5例均发生转型. 结论:表现为NS的Ⅱ型LN其本质为足细胞病,非NS的Ⅱ型LN为系膜增生性病变,两者临床表现、免疫学异常及病理转型的显著差异表明两者的发生机制不同,狼疮足细胞损伤的机制有待进一步研究.
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