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主动脉壁间血肿(intramural hematoma,IMH)由Keukenberg [1]在 1920 年首次描述,其临床表现和主动脉夹层(aortic dissection,AD)、主动脉穿透性溃疡(penetrating aortic ulcer,PAU)有一定的相似性,因此被并称为急性主动脉综合征(acute aortic syndrome,AAS).既往认为IMH是一种少见的主动脉疾病;但是,近年来随着医疗水平的提高、影像技术的发展和认识水平的深入,IMH 的报告率逐渐提高并引起越来越多的关注与讨论.本文就IMH的发病机制、流行病学、临床及影像学表现和诊疗前沿进展进行综述如下.