【摘 要】
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目的 总结1例伴腹膜广泛受累的肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE)的临床表现、诊断与治疗经验.方法 回顾性分析四川大学华西医院(简称“我院”
【机 构】
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四川大学华西医院病理科 成都 610041
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目的 总结1例伴腹膜广泛受累的肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE)的临床表现、诊断与治疗经验.方法 回顾性分析四川大学华西医院(简称“我院”)2019年诊断的1例伴腹膜广泛受累的肝脏EHE的临床、影像学、组织形态学和免疫组织化学染色特征,并回顾相关文献.结果 患者为47岁男性,因“无明显诱因反复左下腹疼痛半年”于当地医院就诊;CT示“肝内多发不规则稍低密度结节,腹膜增厚,以大网膜为主”,行腹腔镜下腹腔肿瘤活检术,当地医院病理诊断为“网膜恶性间叶源性肿瘤,肝脏病变定性困难”,遂送我院会诊.我院病理诊断为肝脏及网膜EHE.患者在当地医院接受紫杉醇+顺铂化疗4个疗程,于活检术后10个月因此病死亡.结论 肝脏EHE少见.影像学对诊断肝脏EHE具提示作用,但最终诊断需病理检查确诊.本例EHE组织学特点需与转移癌、上皮样肉瘤、间皮瘤等腹腔内常见的肿瘤相鉴别,其诊断具有挑战性.EHE首选手术切除,对放、化疗均不敏感.近年有使用抗肿瘤血管生成的靶向药物治疗EHE的报道.EHE预后需收集更多病例资料行深入、系统地研究和分析.
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